الوُرام الليفي العَصبيّ

الوُرام الليفي العَصبيّ

هوَ اضطراب جينيّ يؤثّرُ في الجهاز العصبيّ.
وهو يؤثّرُ بشكلٍ رئيسيّ على كيفيّة نموّ الخلايا وتشكّلها، ويتسبّب بنموّ أورام على الأعصاب.

يمكنُ أن يحصلَ المريضُ على الوُرام الليفي العَصبيّ من أبويه، أو قد يحدثُ بسبب طَفرة في الجينات. وعندما يُصاب الشخصُ بها يُصبح بإمكانه أن يُمرّرُها إلى أطفاله. هُناك ثلاثة أنواع للوُرام الليفي العَصبيّ: • النوع 1، أو NF1، ويتسبّب بتغيّرات جِلديّة وتشوّهات عظميّة. ويبدأ عادةً عندَ الولادة. • النوع 2، أو NF2، ويتسبّب بفقد السّمع وطنين في الأذنين وسوء التوازن. ويبدأ غالباً في عُمر المُراهقة. • الوُرم الشفاني، وهو يتسبّب بألم شَديد. وهو أكثر الأنواع ندرة. ليسَ هُناك علاجٌ شافٍ للمرض. ويهدفُ العلاج للسيطرة على الأعراض. وقد يتضمّن العلاج، بحسب نوع المَرَض ومدى سوئه، الجراحة لاستئصال الأورام والمُعالجَة الشعاعية والأدويَة. 

مُقدّمة

الوُرامُ الليفي العَصبيّ هو اضطراب جيني يُؤثّرُ في سبل نموّ الخلايا في الجهاز العصبي. وهو يتسبّب بنموّ أورام على الأعصاب. وليسَ هُناك علاجٌ شافٍ للوُرام الليفي العَصبيّ. لا يكون عند مُعظم مَرضى الوُرام الليفي العَصبيّ سوى أعراض خَفيفة. إلا أنّ الأورام قد تَصبح سَرطانيّة في أحوال نادرَة. وقد تحتاج أعراض الوُرام الليفي العَصبيّ الشَّديدة للجراحة. يشرحُ هذا البرنامج التثقيفي الوُرام الليفي العَصبيّ. وهو يتناولُ أعراض الاضطراب ومُضاعفاته وعلاجه. 

الوُرام الليفي العَصبيّ

الوُرام الليفي العَصبيّ هو اضطراب جيني. وهذا يعني أنّ الاضطراب يحدثُ بسبب تغيُّرات في الجينات عندَ المُصاب. تخبرُ الجينات الجسمَ لصنع موادّ مُعيّنة. يُغيّرُ الوُرام الليفي العَصبيّ طريقة نموّ الخلايا في الجهاز العصبي. وهو يتسبّب بتشكّل أورام على النسيج العصبيّ. قد تحدثُ تلك الأورام في أيّ مكان من الجهاز العَصبي، بما في ذلك:

الدماغ.

النخاع الشّوكي.

الأعصاب المُحيطيّة.

الدماغُ هو مركز التحكّم بالجسم. وهو يتحكّم بالحواس الخمس، بالإضافة للمقدرة على الحركة والتفكير والكلام. تحملُ شبكة من الأعصاب الرسائل ذهاباً وإياباً بينَ الدماغ وباقي الجسم. ويتضمّن ذلك النخاع الشوكي. ويُحمَى النخاع الشوكي بالفقرات، أو عظام العمود الفقري. الأعصابُ المُحيطيّة هي الأعصاب خارج الدماغ والنخاع الشوكي. وهي تجلبُ الإشاراتِ من العينين والأذنين والوجه والذراعين والرجلين والعضلات وباقي الجسم إلى الدماغ. هُناك ثلاثة أنواع للوُرام الليفي العَصبيّ، وهي:

النوع 1، أو NF1. ويبدأ هذا النوع عادةً في الطفولة.

النوع 2، أو NF2. ويبدأ هذا النوع عادةً في عُمر المُراهقة.

الوُرم الشفاني. ويُصيب هذا النوع الناسَ في بداية البلوغ.

الأعراض

لا يكون لدى المُصابين بالوُرام الليفي العَصبيّ إلا أعراض خفيفة غالباً. وقد يتسبّب الوُرام الليفي العَصبيّ بما يلي:

فقد السمع.

مَشاكل في التعلّم.

مَشاكل في القلب والأوعية الدموية.

قد يتسبّب الوُرام الليفي العَصبيّ الشديد بانضغاط عصبي. وقد يؤدي ذلك للصمم أو سكتات دماغيّة أو ألم مزمن أو نقص الرؤية. تختلفُ أعراض الوُرام الليفي العَصبيّ بحسب النوع الذي يُصيب المريض. وهي تختلفُ كذلك من شخصٍ لآخر. بقع القهوة باللبن شائعةٌ جداً، وهي غير مؤذية. توجد البُقع عادةً منذ الولادة، أو تظَهر خلال أول سَنوات العُمر. الأورام الليفيّة العصبيّة هي أورام حَميدة، أو غير سَرطانيّة. وهي قد تتوضّعُ على أي مكان من الجِسم. ويظهرُ مُعظمها في الجلد أو تحتَ الجلد. بيد أنها قد تنمو كذلك داخل الجسم. ويُعرَفُ الوَرَم الليفي العصبي إذا أصابَ أكثر من عصب واحد باسم الورَم الليفي العصبيّ الضّفيريّ. قد يتسبّب النوع 1 من الوُرام الليفي العَصبيّ أيضاً بما يلي:

طول أقلّ من المتوسط.

تشوُّهات عظميّة، مثل الجَنَف أو تقوُّس الرجلين.

حَجم رأس أكبر من المُعدّل.

عجز عن التعلّم، مثل مَشاكل في اللغة أو اضطراب نَقص الانتباه مع فَرط النشاط.

النوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ أقلّ شُيوعاً بكثير من النوع 1. وتحدثُ أعراض وعلامات النوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ عادةً بسبب الأورام في قاعدة الدماغ على الأعصاب التي تذهبُ إلى الأذنين. ويُطلقُ على تلك الأورام اسم الأورام العَصبية السمعيّة أو الأورام الشفانيّة الدهليزية. الأورامُ العَصبية السمعيّة هي أورام حميدة، غيرَ أنها يمكن أن تُؤثر على الأعصاب التي تنمو عليها. تحملُ تلك الأعصاب إشارات الصوت والتوازن إلى الدّماغ. تبدأ أعراض النوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ غالباً في أواخر المُراهقَة وبداية الرشد. وهي تتضمّن:

فقد سَمَع تدريجي.

سوء التوازن.

طنين في الأذنين.

قد يتسبّب النوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ أحياناً بنموّ أورام في أعصاب أخرى من الجسم. وهذا قد يتسبّب بما يلي:

تهدّل وجهي.

خدّر وضعف في الذراعين أو الرجلين.

ألم.

مشاكل في الرؤية.

الأسباب

يحدثُ الوُرام الليفي العَصبيّ بسبب شَذوذات جينيّة. وقد تكون الجينات المُسبّبة للشذوذات مَوروثة، أي أنها تورّث من فرد في العائلة إلى فرد آخر في العائلة، غير أنها قد تحدث عَفوياً. يحدثُ الوُرام الليفي العَصبيّ عندما لا تعمل جينات مُعيّنة تقوم بصنع البروتينات لتنظيم النموّ الخلوي بشكلٍ صحيح؛ فلا يصنع الجين ما يكفي من البروتينات. ويسمحُ هذا بنموّ الخلايا بطريقةٍ غير مَضبوطة. عامل الخُطورة الأكبر لحدوث الوُرام الليفي العَصبيّ هوَ التاريخ العائلي للإصابة بالاضطراب. ويكون نحو نصف حالات النوع 1 والنوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ موروثة. ونحو 15٪ من حالات الوُرم الشفاني تكون موروثة. 

التشخيص

يُشخَّص الوُرام الليفي العَصبيّ عادةً في الطفولة أو بداية البلوغ. ولتشخيص الحالة، سيجري مُقدّم الرعاية الصحيّة فحصاً جسدياً. كما سيسألُ عن التاريخ الطبيّ العائلي والشخصي. تستطيعُ الفُحوص الجينية تشخيص النوع 1 والنوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ والورم الشفاني. سوف يُرسَل DNA المريض إلى المُختبر كي يُفحص. وتتضمّن الفُحوص الجينيّة:

عينة دمويّة.

مُسحة من بُطانة الخدّ.

يمكن للفحوص الجينية السابقة للولادَة، مثل بَزلُ السلى (السائل الأمنيوسي)، أن يُثبت تشخيص الوُرام الليفي العَصبيّ عند الجنين. ويمكن إجراء الفُحوص التصويرية، مثل الأشعة السينية والتصوير المقطعي المُحوسَب والتصوير بالرنين المغناطيسي، لكشف:

التشوّهات العظميّة.

الأورام في الدماغ أو النخاع الشوكي.

الأورام الصّغيرة في أنحاء الجسم.

المُضاعفات

تحدثُ مُضاعفات الوُرام الليفي العَصبيّ عادةً عندما يُؤذي النموّ الورمي النسيج العصبي أو يَضغط على الأعضاء الداخليّة. وتتضمّن مُضاعفات النوع 1 من الوُرام الليفي العَصبيّ ما يلي:

كُسور عظميّة أو ضَعف العظام.

السرطان.

الصَّرع والسكتة الدماغية.

ارتفاع ضَغط الدم.

مَوه أو استسقاء الرأس، وهو تراكم سوائل زائدَة في الدماغ.

تكونُ الأورامُ الحاصلة بسبب الوُرام الليفي العَصبيّ حميدَة عادةً، غيرَ أنّ تلكَ الأورام تُصبح خبيثة، أو سَرطانيّة، في بعض الحالات. يكون لدى مَرضى النوع 1 من الوُرام الليفي العَصبيّ خُطورة أكبر للإصابة بأشكال سرطان أخرى، من مثل:

أورام دماغية.

سَرطان الثدي.

ابيضاض الدم.

سرطانات النسيج الرخو.

وتتضمّن مُضاعفات النوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ ما يلي:

أورام دماغيّة ونخاعيّة تحتاج لجراحة.

تلف عصبي وجهي.

صمم جُزئي أو كلي.

آفات جلديّة.

العلاج

يُركّز علاج الوُرام الليفي العَصبيّ على النموّ الصحي وتخفيف الأعراض ومواجهة المُضاعفات. وليس للمرض علاجٌ شافٍ. تُساعدُ الأدوية على ضَبط الألم في حال الإصابة بالوُرم الشفاني. قد يتسبّب الوُرامُ الليفي العَصبيّ بأورام كبيرة، وهي أورام تتسبّب بالألم أو أورام تضغط على عَصب ما أو على الدماغ. قد تُساعدُ الجراحَة على تخفيف الأعراض الحاصلة بسبب تلك الأنواع من الأورام. قد يوصي مُقدّمُ الرعاية الصحية في حال الإصابة بالنوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ بالجراحة أو بالجراحة الإشعاعية بالتصويب المُجسَّم. قد تُساعِد غرسات ومُساعِدات السّمع في حال الإصابة بالنوع 2 من الوُرام الليفي العَصبيّ على تحسين السّمع. تُعالج الأورام الخبيثة والسرطانات الأخرى المُرافقة للوُرام الليفي العَصبيّ بالعلاجات السرطانيّة المعياريّة. وهي تتضمّن:

الجراحة.

المُعالجة الكيميائيّة.

المُعالجة الشعاعيّة.

يجب مراقبة الطفل في حال إصابته بالنوع 1 من الوُرام الليفي العَصبيّ بحثاً عن:

أورام عصبية ليفية جديدة أو تبدلات في الأورام الموجودة.

ارتفاع ضَغط الدم.

التطوّر الجسمي والتعليمي المُعتاد.

تغيّرات أو مشاكل هيكليّة.

مَشاكل في الرؤية.

قد يكون من الصعب رعاية الطفل المُصاب بالنوع 1 من الوُرام الليفي العَصبيّ. وقد يجد والدا الطفل فائدةً في الانضمام لمجموعات دعم الآباء. 

الخُلاصَة

الوُرام الليفي العَصبيّ هو اضطراب جيني يُؤثّرُ في سُبل نموّ الخلايا في الجهاز العصبي. وهو يتسبّب بنموّ أورام على الأعصاب. ليسَ هُناك علاجٌ شافٍ للوُرام الليفي العَصبيّ. تختلفُ أعراض الوُرام الليفي العَصبيّ بحسب النوع الذي يُصيب المريض. وهي تختلفُ كذلك من شخصٍ لآخر. لا يكون عند مُعظم مَرضى الوُرام الليفي العَصبيّ سوى أعراض خَفيفة؛ إلا أنّ الأورام قد تَصبح سَرطانيّة في أحوال نادرَة. وقد تحتاج أعراض الوُرام الليفي العَصبيّ الشَّديدة للجراحة. يحدثُ الوُرام الليفي العَصبيّ بسبب شَذوذات جينيّة. وقد تكون الجينات المُسبّبة للشذوذات مَوروثة، أي أنها تورّث من فرد في العائلة إلى فرد آخر في العائلة، غير أنها قد تحدث عَفوياً. يُركّزُ علاج الوُرام الليفي العَصبيّ على علاج الأورام التي تُعطي أعراضاً بالجراحَة أو بالمُعالجة الشّعاعية. كما تُركّزُ على مواجهة المُضاعفات المُحتملة.