تَعَظُّمُ الدُّروزِ الباكِر

 تَعَظُّمُ الدُّروزِ الباكِر Craniosynostosis

 من المشاكل النَّادرة التي تُصيب الجمجمة، والتي تؤدِّي إلى تشوُّه رأس الطفل منذ الولادة، أو فيما بعد.

قد يُسبِّب شكلُ الجمجمة غير الطبيعي عند المُصابين بهذه الحالة صداعاً مستمراً، وصعوبات في التَّعلُّم، ومشاكل عينيَّة، وأعراضاً أخرى. وتظهر معظمُ هذه الأعراض في مرحلةٍ لاحقة من الطفولة.

تنجم أعراضُ تعظُّم الدُّروز الباكر عادةً عن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، والذي يُسمَّى الضَّغْطُ داخِلَ القِحف intracranial pressure (ICP).

توجد أنواعٌ مختلفةٌ من هذه الحالة، ويمكن تمييزُها وفقاً للمناطق المُصابة من الجمجمة والتَّغيُّرات الشكلية النَّاجمة عن ذلك.



تشخيص تعظُّم الدروز الباكر

يمكن لطبيب الأطفال عادةً أن يقومَ بتشخيص تعظُّم الدروز الباكر بعد الفَحْصٌ العِيانِيّ لرأس الطفل؛ فوجود أيَّة تشوُّهاتٍ شديدةٍ في الوجه أو الجمجمة سوف يكون واضحاً، كما أنَّ وجودَ حواف عند خطوط التحام الدروز العظمية fused sutures، أو عدم تناظر مكان الأذنين يُقدِّم أدلَّةً على تعظُّم الدُّروز بشكل مبكِّر.

قد يلجأ الطبيبُ إلى تصوير الجمجمة بالأشعةَّ السينيَّة لتأكيد التشخيصِ. أما التصويرُ المقطعي المحوري CT scan فقلّما يلجأ الطبيب إليه، إلاَّ إذا كان ينوي إجراءَ الجراحة، أو لم يكن متأكِّداً من تشخيص الحالة.

وأمَّا إذا كان الطفلُ يعاني من تشوُّهاتٍ خلقيَّةٍ أخرى توحي بأنَّ تعظُّم الدُّروز الباكر هو جزءٌ من متلازمةٍ أوسع نطاقاً، فقد تُؤخَذ عيِّنةٌ من دم الطفل أو شعره أو لعابه لاختبار وجود أيَّة طفرةٍ وراثيَّة.

أسباب الإصابة بتعظُّم الدروز الباكر

يُعَدُّ تعظُّمُ الدُّروز الباكر نتيجةً للاندماج المبكِّر بين الأجزاء المختلفة من الجمجمة. وهو ما يعني أنَّ الجمجمةَ لم تعد قادرةً على النُّموِّ في مناطق الالتحام هذه.

عندما تعجز إحدى مناطق الجمجمة عن النُّموِّ بشكل صحيح، فقد يحدث "فرطٌ نموِّ" في مناطقَ أخرى للتعويض عن هذا العجز، وللحدِّ من زيادة الضَّغطِ حول الدماغ. يؤدِّي تراجع النُّموِّ في بعض المناطق والنُّموُّ التعويضيُّ في مناطقَ أخرى إلى تغيُّرٌ في شكل الرأس.

ويُصَنَّف تعظُّمُ الدُّروز الباكر عادةً بأنَّه إمَّا:

غير متلازمي nonsyndromic - لا يترافق بتشوُّهات خلقيَّة أخرى، ويكون سببُه غير معروف.

متلازمي syndromic - يكون فيه تعظُّمُ الدروز الباكر ناجماً عن إحدى المتلازمات النَّادرة.

المتلازمةُ هي مجموعةٌ من الأعراض المرتبطة بسببٍ شائع، غالباً ما يكون وراثياً، إلا أنَّه ليس دائماً كذلك.

معدَّل انتشار تعظُّم الدُّروز الباكر

يُعدُّ تعظُّمُ الدُّروز الباكر من الحالات النادرة، حيث تشير الإحصائيَّاتُ إلى أنه يُصيب طفلاً واحداً من بين كل 1800-3000 طفل، وتبلغ نسبةُ الذكور منهم حواليى 75%.

يكون تعظُّمُ الدُّروز الباكر غير المتلازمي أكثر شيوعاً من النوع الآخر، حيث يُشَكِّل 80-95% من مجموع الحالات.

بالمقابل، هناك أكثر من 150 نوعاً مختلفاً من المتلازمات التي قد تُسبِّب تعظُّمَ الدُّروز الباكر المتلازمي، وجميعها نادرٌ جدَّاً. وفيما يلي بعض هذه المتلازمات:

مُتَلاَزِمَةُ آبير Apert Syndrome - تُصيب طفلاً واحداً من بين كلِّ مائة ألف طفل، وتحدث فيها إعاقةٌ للنُّموَّ الطبيعي في العظام قبل الولادة، ممَّا يؤدِّي  إلى حدوث متلازمة آبيرتشوُّهاتٍ في الرأس واليدين والقدمين والوجه.

داءُ كُروزُون Crouzon Syndrome - تُصيب طفلاً واحداً من بين كلِّ ستين ألف طفل، وتحدث فيها إعاقةٌ لنُموَّ العظام الطبيعي في كلٍّ من الجمجمة والوجه، ممَّا يؤدِّي غالباً إلى حدوث تشوُّهٍ شديدٍ في الوجه.

متلازمة فايفر Pfeiffer Syndrome - تُصيب طفلاً واحداً من بين كلِّ مائة ألف طفل، وتحدث فيها إعاقةٌ لنموَّ العظام، ممَّا يؤدِّي إلى حدوث تشوُّهاتٍ في الرأس والوجه، وتتميَّز بأصابع قدم كبيرة وإبهامين عريضين ووترات بين أصابع اليدين والقدمين (التصاقات بين الأصابع).

ساثري - تشوتزين Saethre-Chotzen  - وهي حالةٌ وراثيَّةٌ تُصيب ما نسبته مولود واحد من بين كلِّ خمسين ألف مولود، وقد تؤدِّي إلى حدوث مجموعةٍ واسعةٍ من التَّشوُّهات، من بينها تشوُّهات الوجه.

علاج تعظُّم الدُّروز الباكر

تُعَدُّ الجراحةُ العلاجَ الرئيسي لتعظُّم الدُّروز الباكر، حيث يمكن إجراؤها خلال السنة الأولى من عمر الطفل، وقد تُؤجَّلَ إلى عمرٍ مُتقدِّم من مرحلة الطفولة. ويُحدَّد توقيتُ العمليَّة الجراحيَّة بالتَّشاور بين الأطبَّاء ووالدَي الطفل.

يتعافى معظمُ الأطفال المصابين بتعظُّم الدروز الباكر بشكلٍ جيِّد بعد إجراء العمل الجراحي، ويتحسَّن مظهرُ الجمجمة إلى حدٍّ كبير؛

إلاَّ أنَّ حوالى 7 في المائة من الأطفال قد يُعانون من المزيد من المشاكل مع نموِّ الجمجمة في أثناء تقدُّمهم بالعمر، ممَّا يستدعي إجراءَ عمليَّةٍ جراحيَّةٍ أخرى للتصحيح.